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来源:彩神彩票登录2024-01-20 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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“音乐之国”求学记(走近非热门留学国(11))******

薛杨扬(左一)与留学生同学、老师在一起。

黄韵文(右)、黄韵瑜姐妹俩在演出中。

  奥地利位于中欧南部,其首都维也纳被誉为“世界音乐之都”。在高等教育领域,奥地利维也纳大学、维也纳音乐与表演艺术大学、萨尔茨堡莫扎特音乐大学等高校历史悠久、专业突出,吸引各地学子前往进修。近日,本报记者采访了几名中国学生,听听他们讲述在奥地利的留学体验。

  学习音乐的好地方

  “萨尔茨堡是学习古典音乐的好地方。”就读于奥地利萨尔茨堡莫扎特音乐大学的薛杨扬说,他来此留学是想在音乐领域精进。“我学习钢琴演奏,萨尔茨堡是作曲家莫扎特的出生地,也是指挥家赫伯特·冯·卡拉扬的故乡,这里有浓厚的古典音乐氛围。每年8月当地会举办萨尔茨堡音乐节,它是世界上历史最悠久、规模最大的古典音乐节之一,闻名世界的音乐艺术家和演出团体云集此地,带来歌剧、话剧、音乐会和芭蕾舞等表演。”

  黄韵文和黄韵瑜是一对双胞胎姐妹,她们在维也纳音乐与表演艺术大学学习室内乐小提琴。姐姐黄韵文说:“作为一名音乐生,维也纳是我梦寐以求的留学地。这里是欧洲古典音乐的摇篮,音乐厅、歌剧院众多,时常有大大小小的音乐演出,艺术氛围浓厚。此外,维也纳音乐与表演艺术大学历史悠久,孕育了众多音乐人才,我和妹妹想来体验这里的生活,丰富阅历,提升演奏技艺。”

  除了音乐类院校,奥地利还有享有盛誉的综合型高等学府。“维也纳大学历史悠久,学术水平卓越,这是吸引我前来的重要原因。”项歆璇目前是维也纳大学地质学方向的在读博士生,她说:“留学前我和导师取得了联系,幸运地收到了他的邀请函。导师拟定的博士研究计划和我硕士研究内容契合度高,我决定来这里继续做研究,探索地质学。”

  难忘校园生活

  “莫扎特音乐大学的课程设置很全面,除了钢琴,我还要上通识课,比如音乐史、射箭、心理咨询课等。”薛杨扬说,令他印象最深刻的是学校的合唱课。“学期结束时,合唱课的老师带我们到当地一所教堂进行公开演出,还有管风琴伴奏。演出吸引了大量观众前来观看,对我来说这是一次非常新奇的体验。”

  黄韵瑜很喜欢学校的氛围,她说:“我周围的同学努力上进,大家每天都会踊跃前往琴房练习,我要尽量提早去琴房排队才能轮上琴,运气好的话等十几分钟,慢则得1小时不等。此外,同学们来自各个国家,他们很有主见,在上课或排练时我常与他们讨论想法,大家畅所欲言,我总能得到灵感和启发。”

  在项歆璇看来,学校的教授友善负责,令人暖心。“刚开始我的选课经验不足,选到的一门课程有一半内容是德语授课,这让不会德语的我很头疼。教授发现我听不懂后,在课堂上耐心地将每句话都翻译成英语。后来,我和教授熟悉起来,我还向他推荐了维也纳不错的中餐厅,结课之后我们也保持着联络,这是一次很特别的学习经历。”

  留学时,薛杨扬经常参加钢琴表演。他说:“我的班级每周都会举办音乐会,同学们都会参与其中,教授有时还会带我们去校外的礼堂、私人别墅演出,这是不错的表现机会。令我难忘的是,之前我去德国参加了一场纪念贝多芬诞辰250周年的主题演出,观众是当地的古典音乐爱好者。整场音乐会还被录制成了光盘,对我而言很有纪念价值。”

  走近奥地利文化生活

  “我发现,参加朋友聚会时,奥地利同学总会带一瓶酒参加;演出结束时,教授也常会开一瓶好酒庆功。在与朋友和老师的交流中,我逐渐认识到了奥地利葡萄酒的魅力。”薛杨扬说,“奥地利闻名世界的不仅有音乐,还有葡萄酒。奥地利的红酒很有特色,本地代表性的葡萄品种果实大,酿出的酒带有樱桃的芬芳。出于兴趣,我开始翻阅葡萄酒书籍、参观本地酒厂,和相关专业的人交流,学到了不少有趣的葡萄酒知识,发展出了新的爱好。”

  项歆璇曾和组里的奥地利同事一起去野外采样,她回忆说,这次经历新鲜而有趣,让她走近了当地居民的生活。“由于路程较远,我们需要自驾几小时去奥地利中部,一路上我和同事聊了奥地利的地理情况、区域划分,增进了我对当地的了解。我们采样的地点在阿尔卑斯山附近的村庄,这里的氛围和维也纳的都市感不同,村民的生活节奏更慢、更放松。”项歆璇说,他们遇见了不少在野外徒步的当地人,当地居民的热情友好给项歆璇一行人留下了很深的印象。

  黄韵瑜说,她和姐姐在奥地利参加了不少文化活动。“今年,当地主办的维也纳艺术节中安排了‘奥地利中国日’活动,通过精彩纷呈的节目向观众展现中国传统文化。我和姐姐作为维也纳音乐生代表有幸参与其中,与其他同学一起表演了弦乐四重奏《梁祝》等曲目。当天演出结束后,我们被告知很多观众非常喜欢我们的演出,这让我们特别开心。”

  “在海外学习音乐,我和姐姐希望能积累更多专业知识、提升演奏技艺,从而演奏好更多中国音乐作品。我们希望能用音乐作为‘桥梁’,做中外文化交流的使者,让更多人感受到室内乐的魅力。”黄韵瑜说。(本报记者 周姝芸)(本文照片均由受访者提供)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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